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Formas de fibrose quística não conclusivas, Índice de depuração pulmonar

Será que a avaliação do índice de depuração pulmonar pode detetar um atingimento respiratório em crianças que apresentam formas de fibrose quística não conclusivas?

O rastreio neonatal da fibrose quística identifica os pacientes com formas não conclusivas de fibrose quística (CF-SPID em inglês). Os dados mostram que cerca de 11% dessas crianças irão progredir para uma forma típica de fibrose quística. Recomenda-se um seguimento clínico anual. Devido à sua maior sensibilidade para detetar anormalidades da função respiratória subclínica, a avaliação do índice de depuração pulmonar (IDP) pode ser interessante nestas crianças para detetar um possível atingimento respiratório. Foram incluídas neste estudo 18 crianças que cumpriam os critérios CF-SPID e seguidas até aos 7 anos no caso do mais velha. A idade da realização da primeira avaliação do IDP foi aos 3,8 anos. Os valores foram comparados com os de um grupo de crianças com formas típicas de fibrose quística e com crianças saudáveis com as mesmas idades. No geral, não houve diferença na média do IDP entre crianças saudáveis e com CF-SPID (diferença absoluta de 0,01, IC 95%: –0,67; 0,69). No entanto, as crianças com formas típicas apresentaram um IDP maior do que crianças com CF-SPID (diferença absoluta de 1,7, IC 95%: 1,0; 2,4). No grupo CF-SPID, não houve correlação entre o valor do IDP e a taxa de cloro no suor. Três pacientes com CF-SPID apresentaram valores do IDP acima do limite superior do normal (LSN = 8) (incluindo duas crianças heterozigotas compostas com uma mutação R117H-7T). Em dois casos, esta foi uma anomalia detetada logo na primeira avaliação. Não houve associação entre um IDP alto e a presença de sintomas respiratórios nessas crianças, de resto oligossintomáticas. Estes dados preliminares indicam que alguns pacientes com CF-SPID podem apresentar um IDP elevado precocemente. Saber até que ponto isto é preditivo de comprometimento respiratório subsequente exigirá um seguimento mais longo com grupos de crianças mais numerosos.

Referencia

CONGRES NACFC 2017 - Sábado, 4 de novembro de 2017 
Baseado no poster de Jacky Wai Yeung Au (Resumo 217) Universidade de Toronto

Auteur

Pr Philippe Reix

CHU Lyon, France

Service de Pneumologie, allergologie
Centre pédiatrique de ressources et de compétences pour la mucovicscidose
CHU de Lyon HCL - GH Est-Hôspital Femme Mère Enfant